RESUMEN DE EPILEPSIA
EPILEPSIA
Es
una enfermedad provocada por un desequilibrio en la actividad eléctrica de las neuronas de
alguna zona del cerebro. Se caracteriza por uno o varios trastornos
neurológicos que dejan una predisposición en el cerebro a
padecer convulsiones recurrentes,
que suelen dar lugar a consecuencias neurobiológicas, cognitivas y psicológicas
Una
convulsión, crisis epiléptica o comicial es un evento súbito y de corta
duración, caracterizado por una actividad neuronal anormal y excesiva o bien
sincrónica en el cerebro. Las crisis epilépticas suelen ser transitorias, con o
sin disminución del nivel de conciencia, con o sin movimientos
convulsivos y otras manifestaciones clínicas.
La
epilepsia puede tener muchas causas. Puede tener origen en lesiones cerebrales
de cualquier tipo (traumatismos
craneales, secuelas de meningitis, tumores, etcétera), pero en
muchos casos no hay ninguna lesión, sino únicamente una predisposición de
origen genético a padecer las crisis.
Epidemiologia.
Las epilepsias
afectan al 0,5%-1,5% de la población. Su curva de incidencia tiene dos picos,
uno en la primera década de la vida y otro en la séptima. La mayoría de los
casos incidentes ocurren en niños menores de 10 años y en personas mayores de
65. El pico precoz se debe sobre todo a las epilepsias del primer año de vida,
cuya incidencia parece ir en disminución en los países desarrollados. Por el
contrario, el pico de las epilepsias tardías se incrementa por las enfermedades
vasculares cerebrales y las demencias, en especial la enfermedad de Alzheimer.
Los pacientes con
epilepsia sufren una morbimortalidad incrementada que incluye traumatismos,
quemaduras, ahogamientos, neumonías, muerte prematura, suicidio y muerte
súbita. Parte de la mortalidad entre los pacientes con epilepsia se debe a su
causa y no a las crisis en sí mismas. El exceso de mortalidad recae en los
enfermos con lesiones cerebrales graves y crisis incontroladas. La mortalidad
específicamente relacionada con las crisis se debe al riesgo de sufrir estados
de mal convulsivo y accidentes graves o asfixia durante los ataques.
Ocasionalmente, los pacientes epilépticos sufren muerte súbita inexplicada. Es
más frecuente en varones, adolescentes o adultos jóvenes con crisis convulsivas
generalizadas. Muchas crisis ocurren durante el sueño o sin testigos. La tasa
de suicidios también es ligeramente superior entre los pacientes con epilepsia.
Los factores que más inducen al suicidio por sobredosis de medicamentos u otro
medio son los trastornos de la personalidad y las alteraciones psicóticas
interictales.
Etiopatogenia de epilepsia.
Las crisis
epilépticas pueden aparecer por múltiples causas, pero según la edad de inicio
de las crisis es más frecuente que sea por unas que por otras, tal y como se
refleja en el siguiente listado de mayor a menor frecuencia en cada grupo de
edad:
1.
Epilepsia
oligogénica: hay factores genéticos que están involucrados en la
patología, pero su recurrencia varía del 5 al 10 por ciento en familiares
directos. Su pronóstico al tratamiento es bueno, y no provoca deterioro
intelectual.
2.
Epilepsia
monogénica: se trata de varias generaciones de la misma familia
que repiten el mismo tipo de epilepsia y sus características. Los genes que la
provocan están identificados. Existen más de 255 genes involucrados en la
epilepsia.
Continuamente se
están descubriendo tipos de epilepsia de origen genético que hasta ahora no
tenían etiqueta.
a) En neonatos menores de 1 mes:
·
hipoxia perinatal;
·
infecciones del SNC: meningitis, encefalitis, abscesos cerebrales;
·
alteraciones
genéticas, metabólicas o del
desarrollo;
·
trastornos metabólicos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, déficit de
piridoxina;
·
traumatismos
craneoencefálicos (TCE).
b) En niños de 1 mes
a 12 años:
·
alteraciones genéticas y enfermedades degenerativas
cerebrales;
·
infecciones del SNC;
·
traumatismos craneoencefálicos (TCE);
·
tóxicos y defectos metabólicos;
·
idiopáticas.
·
Tumor cerebral
c) En adolescentes de 12 a 18
años:
·
traumatismos;
·
idiopáticas;
·
genéticas y enfermedades degenerativas cerebrales;
·
tumores;
·
consumo de tóxicos, incluido alcohol;
·
infecciones.
d) En adultos de 18 a 35 años:
·
traumatismos;
·
abstinencia del alcohol;
·
consumo de tóxicos;
·
tumores;
·
idiopáticas.
e) En mayores de 35
años:
·
enfermedad
cerebrovascular (ictus previo), primera causa en mayores de 50
años;
·
tumores, primera causa entre los 35 y 50 años;
·
abstinencia alcohólica;
·
uremia, enfermedad
hepática, hipoglucemia, alteraciones
electrolíticas.
f) En mayores de 50
años: accidente cerebrovascular (como secuela).
Crisis
provocada, crisis precipita da y crisis refleja
Crisis
provocada:
Es
la que aparece en relación temporal inmediata con una agresión Aguda del cerebro como un ictus, traumatismo, anoxia,
encefalitis o trastorno
tóxico-metabólico agudo.
Crisis
precipitada:
Sucede
por la intervención de un factor inespecífico como la privación de sueño o el estrés, o el abuso de alcohol en una
persona con o sin crisis
espontáneas previas.
Crisis
refleja:
Es
la que sigue a un estímulo sensitivo o sensorial o psíquico específico
Epilepsia
en actividad y epilepsia en remisión:
Una
epilepsia está en actividad cuando el paciente ha sufrido una crisis en los
últimos 2 años y está en remisión si no ha tenido crisis en 2 años.
Epilepsia
de difícil control o refractaria o farmacorresistente:
Se define por el fracaso de dos pautas de
fármacos antiepilépticos, tolerados y elegidos apropiadamente, en mono- y
bioterapia.
Crisis
continúas o estado de mal epiléptico La duración de las crisis o el tiempo
durante el que se repiten para considerar que el paciente está en estado de mal
son arbitrario, pero se suele aceptar el de 30 min. A grandes rasgos, los
estados epilépticos se pueden dividir en convulsivos y no convulsivos. El
estado de mal «sutil» se caracteriza por la disminución de la conciencia con
actividad irritativa continua en el EEG y ausencia (o mínimas) manifestaciones
motoras.
Se
habla de status epiléptico refractario cuando las crisis duran más de 60 min a
pesar del tratamiento adecuado con dos fármacos de primera línea por vía
intravenosa. Ocurre en un 30% de los casos, aproximadamente
Fisiopatología
Las crisis
epilépticas se deben a una descarga anormal y exagerada de ciertos agregados o
poblaciones neuronales del cerebro. Las descargas neuronales anormales producen
crisis epilépticas gracias a los procesos de sincronización, amplificación y
propagación de las descargas.
El elemento celular
básico de la descarga epiléptica es el llamado «cambio de despolarización
paroxística» (paroxismal despolarización shift o PDS) que se
recoge con micro electrodos en las neuronas. La sincronización de muchos PDS es
capaz de producir los paroxismos irritativos en forma de puntas o punta-onda
que se recogen en el EEG convencional, y de dar las manifestaciones clínicas
propias de las crisis epilépticas. La propagación de la descarga epiléptica por
el cerebro se hace mediante el reclutamiento de circuitos locales (intracorticales)
y siguiendo las vías anatómicas de conexión intra- e interhemisféricas, así
como las proyecciones subcorticales.
Epileptogénesis
primaria es el proceso por el que una estructura nerviosa normal se convierte
en hiperexcitable, hasta el punto de ocasionar crisis epilépticas de manera
espontánea. Epileptogénesis secundaria es el conjunto de cambios neuroquímicos
e histológicos que siguen a las crisis epilépticas repetidas y que contribuyen
a la persistencia de las crisis y a su transformación en crisis farmacorresistentes.
Clasificación:
Síntomas
prodrómicos
Son
síntomas inespecíficos como cambios del humor, irritabilidad, alteraciones del
sueño o del apetito o del comportamiento, desde horas o días antes de la
crisis.
Aura
epiléptica
Es
la sensación inmediatamente previa a la crisis, ya sea focal compleja o
secundariamente generalizada. En la práctica se aplica a las sensaciones
epigástricas o psíquicas como miedo, angustia, malestar indefinible,
nerviosismo y otras que los pacientes experimentan casi siempre en el contexto
de las crisis temporolímbicas.
Crisis
generalizadas
El
primer síntoma apreciable depende de la disfunción de ambos hemisferios
cerebrales, por lo que la pérdida de conciencia ocurre desde el inicio del
ataque, la descarga en el EEG es difusa y simétrica en las derivaciones de
ambos hemisferios y las manifestaciones motoras, si las hay, afectan a las
cuatro extremidades.
-Crisis generalizadas
convulsivas
Pueden ser tónicas,
clónicas o más frecuentemente una combinación de ambos tipos. Las mioclonías (o
clonías) epilépticas son sacudidas musculares breves, como un choque eléctrico,
que en el EMG duran entre 20 y 120 min. Pueden ser focales, multifocales o
generalizadas. Por efecto de estas mioclonías, los enfermos lanzan los objetos
que tienen en las manos. En el EEG se registran paroxismos de puntas o polipunta-onda
generalizados y simétricos. Las mioclonías ocurren aisladas o en salvas,
espontáneas o provocadas por estímulos sensitivos o sensoriales, como la
estimulación luminosa intermitente u otros y facilitadas por la fatiga, el
estrés o la privación de sueño. Forman parte de muchos síndromes epilépticos.
-Crisis amiotónicas
Producen la pérdida
del tono postural, que puede ser limitada sólo a la cabeza o a una flexión de
las rodillas, o ser total, lo que provoca la caída del enfermo (drop-attack
epiléptico). Las crisis amiotónicas son más frecuentes en los síndromes epilépticos
sintomáticos de lesiones cerebrales difusas y, a menudo, se combinan con crisis
mioclónicas (epilepsias astatomioclónicas).
-Crisis generalizadas
no convulsivas
Reciben el nombre
clásico de ausencias porque el enfermo detiene su actividad, queda como
ausente, no contesta y pasados unos segundos recupera la conciencia. Hay dos
tipos: las ausencias típicas y las ausencias
Atípicas: Las
ausencias típicas se caracterizan por la aparición en el EEG de una descarga de
complejos de punta-onda generalizados, síncronos y simétricos a una frecuencia
de 3 Hz o más. Estas ausencias típicas pueden repetirse muchas veces en un día.
Son extraordinariamente sensibles a la hiperventilación. En algunas ausencias
típicas hay otras manifestaciones motoras como mioclonías posturales de los
brazos, retropulsión del tronco, desviación conjugada de la cabeza y ojos, atonía
postural o automatismos gestuales.
Las ausencias atípicas se caracterizan por
descargas en el EEG de punta-onda lenta a unos 2 Hz, a menudo son prolongadas,
se asocian a mioclonías o crisis astatomioclónicas y forman parte del síndrome de
Lennox-Gastaut.
Crisis epilépticas focales
Se deben a descargas
en un área limitada de la corteza cerebral, por lo que remedan su función
fisiológica. El paciente experimenta una combinación variada de síntomas de los
cuales es total o parcialmente consciente.
Los síntomas y signos
vegetativos consisten en cambios en el color de la piel, aumento de la PA, piloerección,
dilatación pupilar, movimiento intestinal, salivación, taquicardia o
bradicardia y síncope.
Los síntomas
sensitivos pueden ser elementales en forma de hormigueos, quemazón, dolor u
otras sensaciones desagradables en un área corporal que se extienden o no al
resto de un hemicuerpo.
Los síntomas visuales
simples consisten en la alucinación de chispas, luces o colores en el hemicampo
contralateral y ocurren en las crisis focales occipitales del área visual
primaria. En las crisis de las áreas visuales asociativas aparecen trastornos
visuales complejos como poliopsia, palinopsia o metamorfopsias.
Los síntomas y signos
motores son de diverso tipo. Pueden ser clonías de un segmento corporal que se
extienden o no al resto del hemicuerpo (marcha jacksoniana) cuando el foco está
próximo al área motora primaria. En los focos frontales puede haber una
conducta motora abigarrada y repetitiva.
En las crisis del
área motora suplementaria, el paciente adopta una postura con extensión de la
pierna contralateral (o de ambas) y elevación y semiflexión del brazo
contralateral; el giro de la cabeza es como si mirara a su puño cerrado.
Las alteraciones del
lenguaje son variadas dependiendo del origen de la descarga, casi siempre en el
hemisferio izquierdo. Puede haber una detención del lenguaje lo mismo que
detiene toda actividad. En otros casos, el paciente repite una frase sin sentido
o contesta inadecuadamente al observador.
El contenido psíquico
de las crisis es variado. Los pacientes pueden tener alteraciones dismnesias y
cognitivas. Las sensaciones dismnesias pueden oscilar en los dos sentidos extremos
y el paciente experimenta o bien una sensación de irrealidad como si todo fuera
desconocido (jamais vu) o, bien al contrario, la de asistir a un acontecimiento
muy familiar, siempre el mismo (déjà vu, déjà vécu). También hay crisis de
amnesia pura (amnesia transitoria epiléptica).
Las alucinaciones
pueden ser visuales, olfativas o auditivas. Pueden ser simples, como la
percepción de luces, de un olor desagradable o un zumbido, o complejas, de
olores elaborados o de audiciones musicales, voces o mensajes con experiencias
místicas.
Los automatismos
pueden ser simples, de chupeteo, deglución, apertura y cierre de una mano o
cambio de la expresión facial (como de alegría, sorpresa o miedo). Otros
automatismos más complejos son los de frotar las manos entre sí, manosear un
objeto o la ropa o sus genitales. Pueden hacer intentos de vestirse o
desvestirse, o de levantarse y salir.
Crisis continuas o
estados de mal epiléptico
Se considera un
estado de mal cuando la crisis dura al menos 30 min o cuando su repetición es
tan frecuente que no hay recuperación del paciente entre una y otra. Se dividen
en dos grandes grupos, los convulsivos (que a su vez pueden ser focales o
generalizados) y los no convulsivos (que pueden ser de crisis focales complejas
o de ausencia). Cualquiera de ellos puede hacerse refractario. Los estados de
mal no convulsivo no conllevan ninguna amenaza vital, mientras que los convulsivos,
especialmente el tónico-clónico, son una urgencia médica.
Epilepsia focal
continua o estado de mal focal motor
Ocurre en pacientes
portadores de lesiones focales corticales estáticas o como consecuencia de
lesiones agudas (infartos, abscesos, encefalitis). Las crisis afectan
generalmente a la cara y al brazo, aunque pueden interesar a cualquier grupo
muscular, sobre todo distal, y saltar de uno a otro.
Estado de mal tónico-clónico
Se desarrolla
progresivamente. Conforme disminuye el nivel de consciencia, la amplitud de las
convulsiones se reduce y el paciente puede estar en coma profundo con mínimas manifestaciones
convulsivas. La actividad paroxística del EEG se hace menos evidente cuando se
profundiza el estado de coma y es sustituida por un trazado cada vez más lento
y aplanado. Durante la fase convulsiva del status tienen lugar repercusiones
metabólicas graves derivadas del incremento metabólico cerebral, de la actividad
muscular intensa y de la descarga de catecolaminas. Estas consecuencias, que
incluyen hipertermia, hiperglucemia, taquicardia, sudoración, salivación,
acidosis láctica y rabdomiólisis, pueden compensarse sin graves amenazas
vitales durante una primera fase del status. Pero si las convulsiones persisten,
la situación se descompensa y aparece hipoglucemia, hipotensión arterial,
anoxia tisular, edema pulmonar y cerebral, arritmias cardíacas, fracaso renal
agudo y coagulación intravascular diseminada.
Estado de mal sutil
Se caracteriza por
una profunda disminución del nivel de consciencia hasta el coma, con actividad
irritativa continua en el EEG y ausencia de manifestaciones motoras convulsivas
o mínimas como pueden ser pequeñas clonías de los dedos o de los párpados o de
la cara o desviaciones oculares tónicas o sacudidas nistagmoideas.
Estado de mal de
ausencias
Se manifiesta por
descenso de nivel de conciencia, confusión mental, amnesia y alteraciones de la
conducta o conducta automática. El estado de mal de ausencias típicas es raro,
mientras que el de ausencias atípicas es relativamente frecuente, sobre todo en
el síndrome de Lennox-Gastaut. El estado de mal de ausencias en un adulto no
epiléptico (de novo) ocurre como consecuencia de la supresión de benzodiazepinas,
trastornos metabólicos como hiponatremia, hipocalcemia o la administración de
otros psicofármacos.
Estado de mal de
crisis focales complejas
Suele ocurrir en
pacientes con historia previa de epilepsia frontal o temporal. A menudo, los
pacientes tienen períodos de letargo y otros de confusión, agitación, lenguaje
incoherente y delirio.
Anamnesis Y
EXPLORACIÓN FÍSICA
El diagnóstico de la
epilepsia es clínico y se basa en la anamnesis, ya que tanto la exploración
como los exámenes complementarios pueden ser normales. Ninguna anomalía
paroxística en el EEG prejuzga la existencia de crisis epilépticas.
Habitualmente es necesario obtener información de un familiar o próximo que
haya visto los ataques, pues el paciente no es capaz de describirlos en su
totalidad. Hay que recabar información sobre todo lo ocurrido antes, durante y
después de la crisis.
El diagnóstico de
epilepsia debe ser positivo. No se puede hacer por exclusión. En caso de duda
es preferible esperar a que la evolución descarte o confirme el diagnóstico que
iniciar un tratamiento empírico.
El diagnóstico
completo incluye tres puntos:
• Indagar si las
crisis son de naturaleza epiléptica y no de otro tipo (síncopes, vértigos,
ictus, crisis psicógenas).
• Definir, si es
posible, el tipo de crisis y de síndrome epiléptico.
• Conocer la
etiología.
Los antecedentes
etiológicos más importantes son los de trauma perinatal, alteración en el
desarrollo psicomotor, convulsiones febriles, meningoencefalitis, otros traumatismos
craneales, enfermedades neurológicas o psiquiátricas familiares e historia de
epilepsia familiar. Para una evaluación completa hay que tener en cuenta
también la adaptación escolar, social, matrimonial y profesional del enfermo. A
la exploración física general y neurológica completa hay que añadir,
especialmente en los niños, algún test psicométrico para cuantificar el estado
intelectual y detectar precozmente su deterioro ya sea secundario a la propia
enfermedad o al efecto neurotóxico de los fármacos. En las mujeres es muy importante
la historia obstétrica, saber si ha habido embarazos o abortos y toda la
información referida a los ciclos menstruales, toma de anticonceptivos, etc.
Además de los análisis que puedan ser sugeridos por la historia y la
exploración, debe hacerse siempre una hematimetría, un perfil bioquímico
general, análisis de orina, radiografía de tórax, ECG y un EEG. La serología de
sífilis sólo se justifica si hay algún indicio clínico o epidemiológico.
Uso general del EEG
en el diagnóstico y tratamiento de las epilepsias
El EEG es una
exploración fundamental en el diagnóstico de la epilepsia.
Tiene importantes
limitaciones. Los electrodos sobre la piel recogen una actividad propagada
desde la corteza cerebral que siempre llega distorsionada al atravesar la dura,
el cráneo y el cuero cabelludo. Esto hace que algunas crisis epilépticas
generadas por descargas muy localizadas no den alteraciones en el EEG de
superficie que tiene importantes limitaciones a la hora de localizar con
exactitud el origen de las crisis epilépticas. En un primer EEG ordinario de
unos 20 min sólo se suele registrar actividad paroxística intercrítica en el 50%
de los epilépticos adultos. La ausencia de actividad epileptiforme en el EEG no
debe poner nunca en duda el diagnóstico clínico bien fundado de epilepsia. La sensibilidad
del EEG aumenta al realizar un registro de sueño o tras privación de sueño. La
presencia de actividad epileptiforme intercrítica no es sinónimo de epilepsia
pues pueden ocurrir en personas sanas.
En la mayoría de los
casos se puede caracterizar el tipo de epilepsia por la historia y el EEG
intercrítico si se plantean dudas. Sólo en algunas ocasiones es necesario
registrar un episodio crítico. Para obtener registros críticos está indicada la
monitorización vídeo-EEG prolongada mediante técnicas de telemetría. El EEG
puede dar alguna orientación sobre la retirada de medicación en ciertos
síndromes epilépticos infantiles, no así en los adultos. La existencia o la
cantidad de actividad epileptiforme intercrítica no es una guía sobre la
eficacia del tratamiento o la frecuencia de crisis que presenta el paciente.
Neuroimagen por TC y
RM
Estos estudios no
están indicados en los síndromes epilépticos idiopáticos. La indicación es
intermedia o relativa cuando se trata de objetivar lesiones ya sospechadas por
la historia y sin potencial evolutivo como, por ejemplo, epilepsia postraumática
del adulto, secuelas de trauma de parto o infecciones infantiles, de anoxia,
ictus o lesiones posquirúrgicas. En estos pacientes nunca se deben repetir las
pruebas de imagen. La indicación es definitiva y con prioridad en todas las
epilepsias con crisis generalizadas o focales de causa desconocida, especialmente
si es de reciente comienzo o la exploración neurológica es anormal o si en el
EEG hay signos de sufrimiento cerebral focal. La RM es mucho más sensible que
la TC, pero esta es suficiente para diagnosticar los procesos expansivos que se
manifiestan con epilepsia de reciente comienzo. Por otra parte, un paciente con
epilepsia bien controlada médicamente y una TC normal no requiere más exploraciones.
Debido a la alta sensibilidad de la RM hay que tener en cuenta que algunas
imágenes aparentemente lesiones son falsas, pueden ser evanescentes y desaparecen
en una segunda exploración. A veces, estas lesiones están relacionadas con
alteraciones bioquímicas o edemas pos críticos.
Diagnóstico diferencial.
Los espasmos del
sollozo ocurren en niños pequeños; durante el llanto o una rabieta el niño
sufre apnea en espiración con cianosis e inconsciente hasta que rompe a llorar
y respirar de nuevo. En las crisis de vértigo paroxístico benigno el niño no
pierde el conocimiento, grita como asustado, tiene tendencia a agarrarse a un
mueble o a una persona mayor ocultando la cara, se pone algo pálido e inmediatamente
después reanuda su juego normalmente. Las parasomnias deben incluirse en el
diagnóstico diferencial.
En la jaqueca de tipo
basilar, tras los pródromos de vértigo, fosfenos, escotomas y ataxia, aparece la
cefalea con alteraciones vegetativas y obnubilación, a veces intensa. En las
jaquecas suele haber un antecedente familiar, con historia de otras jaquecas
sin aura, la frecuencia de las crisis es baja y el desarrollo de los síntomas
visuales o sensitivos es muy lento y progresivo durante varios minutos,
mientras que en las crisis epilépticas focales son muy breves y rápidos en su
difusión. En la jaqueca las parestesias suelen comenzar por el dedo meñique o
la palma de la mano y afectan parcheadamente a la mano, boca, lengua y a veces
al pie; en las crisis epilépticas, las parestesias suelen ser dolorosas,
comienzan por el dedo pulgar y se extienden muy rápidamente por todo el
hemicuerpo.
Los síncopes son
crisis breves de inconsciencia por una hipoxia cerebral global y se distinguen
varios subtipos por la etiología o la fisiopatología. El diagnóstico
diferencial de los síncopes, por provocar pérdida de conciencia, se plantea con
las crisis generalizadas. Los síncopes vaso vágales (vasodepresores) y
ortostáticos son frecuentes en los adolescentes y jóvenes, más en las chicas. Ocurren
en ambientes cerrados y calurosos y también provocados por estímulos dolorosos
o impresiones psíquicas desagradables. Cursan con sensación de desgana,
aturdimiento, zumbido de oídos, calor o frío y flojedad general; el enfermo queda
inconsciente, hipotónico y pálido («como muerto»), con los ojos vueltos hacia
arriba, con sudor frío y pulso débil. Al despertar suele notar náuseas,
vómitos, escalofríos y un gran cansancio general.
El síndrome de QT
prolongado es una alteración de los canales iónicos cardíacos, sobre todo de K,
que hace al corazón vulnerable a las descargas nerviosas simpáticas. Puede ser
hereditario o adquirido y existe una larga lista de fármacos que producen un
alargamiento de QT al provocar hipocalcemia. Las formas genéticas son
autosómicas dominantes y el diagnóstico por genética molecular permite detectar
a portadores con ECG normal.
En el síndrome de la
narcolepsia-cataplejía, el enfermo sufre crisis de sueño invencible y de hipotonía
muscular desencadenadas por estímulos sorpresa, por la cólera o la risa, en las
que puede caer al suelo, inmóvil, pero consciente y sin trastornos
respiratorios.
Las crisis de
inconsciencia psicógena tienen características diferenciales con respecto a las
dos categorías principales de crisis epilépticas, convulsivas o focales
complejas. Las crisis psicógenas o seudocrisis pueden dividirse en dos grandes
tipos que con frecuencia se alterna en el mismo individuo.
Los movimientos anormales
paroxísticos tienen un parecido sólo superficial con las crisis epilépticas. El
espasmo carpopedal o facial de la tetania se distingue por su duración, localización
y por ser fácilmente reproducible con la hiperpnea y la isquemia. Las distonías
agudas son espasmos musculares abigarrados de cara, cuello y tronco, producidos
frecuentemente por fármacos antidopaminérgicos.
Las crisis de
isquemia cerebral transitoria del territorio carotídeo pueden cursar con
convulsiones del hemicuerpo contralateral, pero lo habitual es que produzcan un
cuadro deficitario con paresia e hipotonía. Ocurren en personas portadoras de
cardiopatía embolígena o con factores de riesgo de enfermedad arteriosclerótica.
A veces el diagnóstico diferencial es muy difícil porque, tras una crisis
epiléptica focal motora, aunque sea muy breve, puede quedar una parálisis
transitoria (parálisis de Todd) que remeda la paresia de una isquemia; y
porque, de otro lado, un enfermo que ha tenido previamente un ataque isquémico puede
sufrir más tarde crisis epilépticas si la zona infartada se convierte en un
foco crónico (epilepsia postinfarto).
Las crisis
hipoglucémicas pueden llegar a producir convulsiones, pero esto sucede sólo
después de un largo período de mareo, sudor, sensación de hambre, confusión o
conducta anormal. Estos pródromos pueden faltar cuando la hipoglucemia sucede a
la noche. La amnesia global transitoria se caracteriza por la pérdida selectiva
de la memoria anterógrada de varias horas de duración y la ausencia de otros
síntomas, como alucinaciones, disfasia, confusión o convulsiones, que suelen
acompañar a los fenómenos amnésicos de las crisis epilépticas focales
complejas.
Tratamiento.
El buen uso de los
fármacos antiepilépticos requiere unos conocimientos básicos de sus características
farmacocinéticas y farmacodinamias para pasar después a intentar responder a
las tres preguntas claves: cuándo empezar el tratamiento, cómo controlarlo
regularmente y en qué momento y en qué condiciones es posible suprimirlo.
Fármacos antiepilépticos
(FAE)
Se dispone
actualmente de dos grupos, divididos arbitrariamente en:
• Primera generación:
fenobarbital (PB), fenitoína (PHT), primidona (PRM), etosuxamida (ESM),
carbamazepina (CBZ), valproato (VPA), clobazam (CLB) y clonazepam (CLN) .
• Segunda generación:
vigabatrina (VGB), lamotrigina (LTG), gabapentina (GBP), felbamato (FBM),
topiramato (TPM), tiagabina (TGB), oxcarbazepina (OXC), levetiracetam (LEV),
pregabalina (PRG), zonisamida (ZNS), rufinamida (RUF), LCM (lacosamida), ESL
(eslicarbazepina).
De todos ellos sólo
PHT (y su profármaco fosfenitoína), PB, VPA, LEV y las benzodiazepinas están
disponibles por vía intravenosa, lo cual tiene gran utilidad en postoperatorios
u otras situaciones en las que el paciente no pueda alimentarse por vía oral y
en los estados de mal epiléptico, cuyo tratamiento tiene características
propias que se verán más adelante.
Tratamiento de la
primera crisis
En adolescentes o
adultos jóvenes que tienen un primer ataque convulsivo, sobre todo si ocurre en
una situación especial de estrés o falta de sueño, se aconseja una actitud
expectante, pues con frecuencia se trata de ataques únicos que no vuelven a
repetirse. Un primer EEG con puntas o punta-onda aumenta el riesgo de tener más
crisis, pero el valor predictivo de un EEG normal o con otro tipo de anomalías
no está claro.
Cumplimiento del
tratamiento
Los enfermos
epilépticos suelen ser poco dóciles para tomar diariamente la medicación y
colaboran mucho mejor si se les explican repetidamente los objetivos del tratamiento,
al indicarles que el ajuste de la medicación se hace por tanteo y al tranquilizarles
acerca de sus efectos secundarios. La falta de cumplimiento del tratamiento es
una de las principales causas de su falta de eficacia y su interrupción brusca es
el origen de estados de mal graves. El cumplimiento disminuye si los pacientes
tienen que tomar muchas dosis y muchos comprimidos cada día. Siempre que sea
posible se administrarán los fármacos en una o dos dosis.
Elección del fármaco
Sólo las crisis generalizadas
no convulsivas (ausencias) tienen un tratamiento específico que puede ser
etosuximida o ácido valproico. En las demás formas de epilepsia, la elección
del fármaco depende sólo en parte del tipo de ataques y hay que tomar en consideración
otros factores individuales del paciente. Esto es especialmente cierto en el
nivel primario de la asistencia, donde la mayoría de los pacientes sufren
epilepsias criptogénicas inclasificables dentro de los síndromes caracterizados
y, por tanto, el tratamiento es aún más empírico e inespecífico.
Monoterapia y
politerapia
La regla universal es
la de intentar el tratamiento del paciente con un solo medicamento
(monoterapia). Los enfermos con epilepsias primarias que sufren varios tipos de
crisis, de ausencia y convulsivas, y algunas epilepsias mioclónicas pueden
requerir dos fármacos. Un porcentaje próximo al 30% de los enfermos es
resistente a los FAE clásicos y en este conjunto está indicada la politerapia
añadiendo uno de los nuevos. La recomendación es que esa politerapia combine
fármacos con diferente mecanismo de acción para buscar una sinergia y reducir
los efectos secundarios.
Cambio del
tratamiento
Todo cambio de FAE se
debe hacer gradualmente. Si se ha comprobado que un fármaco es ineficaz, se
introduce otro de manera progresiva y hacia la segunda o tercera semana, cuando
se presume que el segundo fármaco ha alcanzado ya niveles terapéuticos, se
retira el primero; una pauta aceptable es retirar el fármaco a razón de un cuarto
de la dosis total cada semana, a excepción del fenobarbital, que se retira cada
2 semanas o aún más lentamente.
Resistencia al
tratamiento farmacológico
Cuando un paciente no
responde al tratamiento y sigue teniendo crisis hay que considerar varias
posibilidades antes de atribuirlo a resistencia a los fármacos:
• Un error en el
diagnóstico, lo que no es raro con síncopes y crisis psicógenas.
• Mala obediencia con
ingesta nula o errática de los medicamentos.
• Error en la
selección del fármaco.
• Una mala
prescripción, por ejemplo, una politerapia con niveles inadecuados de todos los
fármacos como consecuencia de bajas dosis o de interacciones; esto ha ocurrido
hasta en el 40% de casos en alguna serie de supuestas epilepsias
farmacorresistentes.
• Una causa evolutiva
no diagnosticada en primera instancia como un tumor de lento crecimiento o una
enfermedad degenerativa.
Si no existe ninguna
de esas causas, está justificado realizar ensayos de politerapia. Se considera que el fracaso de tres ensayos en
2 años permite sentar el diagnóstico de epilepsia refractaria y considerar la posibilidad
de un tratamiento quirúrgico.
Comentarios
Publicar un comentario